LES MALFORMATIONS LYMPHATIQUES

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LES MALFORMATIONS LYMPHATIQUES
OU « LYMPHANGIOME KYSTIQUE »

Qu'est ce qu'une Malformation Lymphatique ou ML ?
Les malformations lymphatiques sont des espaces que l'on appelle également poches liquidiennes car elles contiennent un liquide, pour la plupart, de couleur jaune citrin.
Les ML apparaissent vraisemblablement lors de la formation du réseau lymphatique ? qui est un système composé de vaisseaux, de poches et de tubes. Il est satellite des veines et se répartit dans tout le corps, excepté le cerveau.
Il peut s’agir de grosses poches (macrokystique) ou plein de petites poches (microkystique ou tissulaire)
Quelle est la cause des malformations lymphatiques ?
La cause de ce défaut de formation est inconnue.
En aucun cas les parents ne sont responsables. Aucune alimentation ou médicament ingéré ni activité pratiquée pendant la grossesse n'est responsable de l'apparition d'une malformation lymphatique.
Quand ces malformations lymphatiques apparaissent-elles ?
Les malformations lymphatiques se développent chez l’embryon, environ entre la 7ème et la 8ème semaine de grossesse (1ier trimestre de grossesse).
A quoi ressemble une malformation lymphatique ?
Une ML est très souvent superficielle, elle est située directement sous la peau.
La peau peut être parsemée de petites vésicules qui peuvent noircir à la suite de saignements.
Mais une ML peut aussi se situer plus en profondeur par exemple dans les muscles.
Il existe parfois des épisodes de gonflement ou d'élargissement des parties du corps où elle est située : le cou, la joue, les lèvres, la langue, etc.
Quelles sont les complications possibles d'une malformation lymphatique ?
Les complications possibles sont :
- un saignement à l’intérieur de la poche lymphatique
- une surinfection de la poche lymphatique, secondaire à une infection locorégionale (par exemple : angine, infection dentaire, toutes les infections qui se développent dans la région de la poche lymphatique)
- des infections aiguës (qui se manifestent très souvent avec un écoulement d’un liquide à la surface de la peau)

il est possible à long terme qu’il existe un développement anormal des tissus et de l'os envahis par la malformation lymphatique.

Que faire pour limiter les complications liées à la présence d'une malformation lymphatique ?
Les malformations lymphatiques peuvent s’accroître lors d'épisodes infectieux.
Il s'agit donc de limiter ces épisodes infectieux :
- Pour les ML situées dans la région de la tête et du cou, il faut adopter une bonne hygiène bucco-dentaire. Il est important de surveiller la santé des enfants et de les traiter pour des otites dès les premiers symptômes.
- Si une ML présente des infections à répétition, une antibiothérapie préventive de courte durée peut être envisagée, pendant environ six mois.
- En cas de récidive, la chirurgie peut être une solution.

Comment peut-on traiter les malformations lymphatiques ?
Différents traitements sont envisageables en fonction de leur localisation, de leur taille et de leur aspect.
- La sclérose : cette procédure permet de réduire la taille des poches.
- La chirurgie : si la sclérose est difficile à réaliser ou si elle n’a pas été efficace.
Comment un médecin diagnostique-t-il une malformation lymphatique ?
Dans la plupart des cas, un médecin pourra diagnostiquer une ML grâce à l’histoire de la maladie et à un examen clinique.
Cependant, dans certains cas, le diagnostic peut être difficile, même avec des clichés d’IRM, et nécessite donc une confirmation histologique, en d’autres termes un prélèvement liquidien.
Enfin, pour certains cas rares, on peut également avoir recours à une biopsie.


Les articles sont publiés sur le site avec l’accord de leur auteur Madame le Docteur DEGRUGILLIER-CHOPINET.